Некоторые неврологические заболевания трудно распознать и вылечить. Для определения признаков болезни и способа борьбы с мышечной слабостью врачам нужно внимательно изучить симптомы и причины миастении.
Что такое миастения
Усталость после физической нагрузки обычное явление. Однако, если слабость сохраняется постоянно, не исчезая даже после сна, это вызывает беспокойство у пациента.
Это оправдано, так как мышечное утомление является типичным проявлением миастении. Основным симптомом болезни признается необычная мышечная слабость, которая постепенно усиливается.
Важно вовремя разобраться, как возникает миастения и что это такое. Это лучший способ избежать провоцирующих факторов и предупредить развитие тяжелых патологических процессов. В этом случае болезнь отступает лишь у 80% пациентов, потому что успех терапии зависит не только от квалификации врача, но и от отношения пациента к своему здоровью.
На латыни болезнь называют «миастения гравис», что переводится как «бессилие мышц». Первое описание заболевания (нервно-мышечного расстройства аутоиммунного характера) относится к 17 веку. С тех пор в изучении природы дисфункции мышц были сделаны огромные успехи, но точные причины этого процесса до сих пор не определены учеными.
Патология может развиваться из-за проблем в работе иммунной системы, поэтому миастению относят к аутоиммунным заболеваниям.
В последнее время наблюдается рост числа заболевших миастенией. Больше всего женщин в возрасте от двадцати до сорока лет.
Причины и механизм развития
Миастения развивается при сбое иммунной системы, которая неожиданно атакует собственные ткани организма. Полагают, что этим процессом управляют гены, раньше находившиеся в неактивном состоянии.
Стрессовые ситуации в организме способны активировать спящие гены.
- вирусные ифнекции;
- нервные потрясения;
- Генетические изменения, приводящие к дисбалансу иммунной системы;
- беременность, роды, кесарево сечение;
- гормональные изменения;
- Климат значительно меняется после переезда в другое государство.
- прием антихолинэстеразных препаратов.
Заболевание развивается из-за полной или частичной блокировки мышц и связей, отвечающих за их управление. Антитела, создаваемые организмом, препятствуют работе нервных рецепторов ацетилхолина, которые поддерживают связь между нейронами.
Вследствие агрессии иммуноглобулинов наступают следующие изменения:
- уменьшается количество ацетилхолиновых рецепторов;
- Ухудшается передача информации нервными клетками.
- Повреждается постсинаптическая мембрана, которая определяет чувствительность клеток и усиливает нервные импульсы.
- Передача сигналов в нервно-мышечную ткань останавливается.
Также развитие заболевания влечет за собой перемены в биохимических реакциях нервно-мышечных волокон, отчего возникают нарушения в работе отделов мозга, контролирующих производство иммунных клеток, и функционирование эндокринной системы.
Виды заболевания
Миастения может быть врожденной, приобретенной или неонатальной. Первый тип заболевания вызван генетическими факторами и встречается очень редко.
Повышенная распространенность характерна для приобретенной миастении. Заболевание развивается из-за реакции иммунитета, которая выражается в образовании иммуноглобулинов на передачу нервных импульсов в мышечных тканях. Возникновению миастении может способствовать тимома — опухоль вилочковой железы.
Неонатальный тип развития может возникнуть у новорожденных, заражённых болезнью от матери во время беременности. Младенцы показывают сниженную активность и малоподвижность, что обнаруживается при УЗИ во время беременности. В некоторых случаях дети умирают вскоре после рождения.
Симптомы миастении
Существует три основные формы миастении: очная, бульбарная и генерализованная. Каждый тип заболевания имеет свою специфическую симптоматику и характер поражений.
При глазной форме миастении слабеют мышцы, управляющие движением глазных яблок.
Бульбарная форма
Болезнь проявляется поражением черепных нервов в форме бульбары.
Отличительная черта — бульбарный паралич с характерными признаками:
- Повреждение нервов органов речи и трудности с произношением слов.
- Порушение пережевывания пищи и проглатывания, ослабление мускульной активности языка и носоглотки с возможной атрофией.
- расстройство дыхания;
У больных бульбарной миастенией нарушается четкость речи, она замедляются, голос звучит хрипло. При сильной форме заболевания бульбарный синдром может привести к опасным для жизни проблемам с работой сердца.
Генерализованная форма миастении
Генерализованная миастения имеет сложный характер из-за поражения нескольких групп мышц одновременно. Заболевание развивается незаметно, симптомы меняются динамично, поэтому интенсивность проявлений в течение дня может колебаться, появляться и исчезать.
Развитие миастении начинается с постепенных этапов. На первом этапе возникают признаки болезни глаз: птоз и расплывчатое зрение, усиливающееся ближе к ночи.
При прогрессировании патологии изменения затрагивают все новые группы мышц, проявляются симптомы бульбарной миастении: голос становится хриплым и слабым, затрудняются пережевывание и проглатывание, даже жидкости.
Заболевание прогрессирует усилением слабости в теле. Мышцы рук и ног так ослабевают, что пациенту трудно совершать даже обычные действия — сесть на стул или встать с него, подняться по лестнице, поднять руки вверх, повернуть голову.
Миастенический криз
Как и многие аутоиммунные болезни, миастения может развиваться с разной степенью тяжести, от острой до хронической, включая агрессивные и даже злокачественные формы.
Внезапное и быстрое ухудшение нервных связей в мышечных волокнах неврологи считают миастеническим кризисом — опасным для жизни состоянием с тяжёлыми нарушениями дыхания и работы ствола мозга.
Классификация миастенического криза по этиологическому типу включает в себя бульбарный, холинэргический и смешанный типы.
Бульбарный миастенический криз характеризуется сильной двусторонней дисфункцией подъязычных, блуждающих и языкоглоточных нервов, а также дыхательных мышц. Ухудшается сила скелетной мускулатуры.
Без достаточных нагрузок мышцы уменьшаются, а ослабление движений грудной клетки вызывает проблемы с дыханием. В связи с этим пациентов госпитализируют в реанимационное отделение для интенсивного лечения, которое может включать искусственную вентиляцию легких.
Передозировка антихолинэстеразуми лекарственными средствами вызывает холинэргический криз. Проявления болезни охватывают все группы мышц: лицевые, жевательные, шейные и плечевого пояса.
Проявления болезни напоминают течение бульбарного криза, но отличаются яркостью нарушений работы вегетативной нервной системы.
- усиленным слюноотделением;
- интенсивным выделением бронхиальной слизи;
- потливостью;
- расстрйством мочеиспускания;
- рвотой;
- бурной перистальтикой кишечника;
- жидким стулом;
- болями в животе;
- гипотонией.
Холинэргический криз может приводить к сужению зрачков, судорогам и потере сознания у пациента.
Смешанный миастенический криз — это очень тяжёлое состояние, потому что объединяет симптомы бульбарного и холинэргического кризов.
В некоторых случаях злокачественное течение заболевания возможно при наличии опухоли щитовидной железы.
Диагностические мероприятия
Определение миастении вызывает трудности у врачей. Пациенты, испытывающие непрекращающую усталость, часто получают рекомендации побольше отдыхать и принимать витамины от терапевтов.
Определить развитие миастении у пожилых людей особенно сложно, так как мышечная слабость может быть признаком других заболеваний, связанных с возрастом.
Неврологи и нейрохирурги занимаются диагностикой и лечением миастении. Иногда специалист не сразу может определить вид заболевания. Для уточнения диагноза назначают специальные анализы и тесты, помогающие отличить патологию.
Для определения точного недуга при подозрении на миастению используют такие методы.
- клинический осмотр, изучение анамнеза;
- Прозериновая проба помогает избавиться от симптомов миастении благодаря эффекту прозерина, что служит подтверждением болезни.
- Анализ крови на уровень иммуноглобулинов.
- Обследование крови на выявление гормонов желез внутренней секреции.
- Электромиография — исследование работы нервно-мышечной системы.
- компьютерная томография вилочковой железы.
Несколько десятков лет назад отсутствовали диагностические методики такого уровня, поэтому в сорок процентов случаев болезнь миастенией заканчивалась смертью. Современная медицина исключает развитие осложнений при своевременном начале лечения.
Как лечить болезнь
Для улучшения самочувствия при миастении необходимо корректировать нервно-мышечные импульсы. Для восстановления нарушенных процессов назначают ацетилхолин и препараты, которые подавляют антихолинэстеразу. Регулировать иммунологическое расстройство помогают глюкокортикоиды.
При неэффективности лечения применяют дополнительную терапию — внутривенное введение большого количества метилпреднизолона.
Лечение миастении включает назначение калийсберегающих средств, таких как диета с большим количеством кураги, бананов и изюма.
При лечении генерализованного течения болезни возможно проведение операции на щитовидном теле.
Здоровье пожилых больных восстанавливают с помощью цитостатической терапии и процедур очистки крови.
Профилактика миастении и ее осложнений
Профилактические меры – ключ к предотвращению развития миастении и повторных приступов. Множество факторов, способствующих развитию болезни, встречаются в жизни многих людей.
Прогноз
Миастению относят к хроническим заболеваниям, поэтому благоприятный прогноз зависит от дисциплины пациента. При соблюдении рекомендаций врача и регулярном посещении невролога больные могут добиться не только ремиссии, но и полного выздоровления, сохраняя возможность полноценной жизни.
