Геморрагические диатезы – группа наследственно-врожденных и вторично возникших гематологических заболеваний, отличающихся сложностью лечения. В основе этих состояний лежит расстройство комплекса организменных реакций, направленных на предупреждение и остановку кровотечений. Нарушения ведут к высокой угрозе для здоровья и являются причиной развития множества других патологий. В медицинской литературе зарегистрировано более трехсот видов диатезов этого типа.
Что такое геморрагический диатез
Геморрагический диатез объединяет тяжелые врожденные и приобретенные болезни крови, связанные с нарушением функции гемостаза (свертывающей системы). Характерно спонтанное или обильное кровотечение или кровоизлияние, несоразмерное глубине травмы.
Классификация
Заболевание условно делят на 2 группы:
- Врождённая форма с генетической обусловленностью, вызванная мутациями генов, обнаруживается в младенчестве.
- Развивающаяся при болезнях крови и сосудов патология затрагивает около 5 миллионов человек по всему миру с первичной формой заболевания. Вместе с вторичными кровотечениями её распространенность значительно больше.
В медицине применяется классификация геморрагических диатезов, основанная на типе нарушения гемостаза: сосудистом, плазменно-коагуляционном или тромбоцитарном.
В рамках данной классификации определяют три основных типа болезни.
- Тромбоцитопении — это болезненные состояния, вызванные уменьшением количества тромбоцитов в крови. Тромбоциты — клетки крови, формирующиеся в костном мозге и участвующие в свертывании крови при повреждениях. К этой группе относятся также тромбоцитопатии, для которых характерна недостаточная активность самих тромбоцитов. Обе патологии вызывают аномальную кровоточивость. К таким состояниям относят эссенциальную тромбоцитемию, идиопатической тромбоцитопенической пурпуру, нарушения функции тромбоцитов при лейкозе, геморрагическую алейкию.
- Коагулопатии — геморрагические состояния, вызванные ослаблением противосвертывающих факторов и нарушением фаз свертываемости крови. К ним относятся гемофилия, геморрагический диатез новорожденных, гипопроакцелеринемия (парагемофилия), сниженное количество протромбина после передозировки разжижающими кровь лекарствами, ДВС-синдром, гипопроконвертинемия, афибриногенемическая пурпура, болезнь Виллебранда и Стюарта Прауэр.
- Вазопатии, появляющиеся при повреждениях стенок сосудов: геморрагический васкулит, ангиоматоз, пурпура.
Причины появления заболевания
Болезненные состояния часто вызываются нарушениями работы системы свертывания крови, которая в здоровом состоянии регулирует кровоток, останавливает кровопотери и разрушает тромбы.
Изменения в количестве или качестве факторов свертывания крови вызывают кровотечения.
Наследственные типы болезней (тромбостения Гланцмана, гемофилия, болезни Рандю-Ослера и Стюарта Прауэр) проявляются при рождении из-за нехватки обычно одного фактора.
Провоцирование различных заболеваний, таких как…, происходит вследствие нарушений работы нескольких факторов свертывания крови, что ведет к развитию вторичных (приобретенных) форм.
- Кровоизливные лихорадки всех видов, включая Эболу.
- состояния иммунодефицита;
- Заболевания, вызванные нарушением иммунной системы, например, системная красная волчанка.
- вирусные инфекции;
- бактериальный эндокардит;
- цирроз печени, почечные патологии;
- острые авитаминозы С, К.
Симптомы и признаки
Основные общие проявления геморрагического диатеза:
- Синдром проявляется частыми кровотечениями различной силы, которые длительное время не прекращаются, а также кровоизлияниями в разные части тела и внутренних органах.
- постгеморрагическая анемия.
Интенсивность кровоточивости при различных формах болезни зависит от причины, вида заболевания, осложнений и может проявляться в виде мелких подкожных кровоизлияний, глубоких тканевых гематом или тяжелых кровотечений.
| Тип кровоточивости | Вид заболевания | Специфичные симптомы |
|---|---|---|
| Микроциркуляторный (капиллярный) |
Тромбоцитопатия, тромбоцитопения | Точечные кровоизлияния (петехии) появляются на коже и слизистых оболочках, включая полость рта, нос, половые органы, белки глаз. Также проявляются синяки и красные, фиолетовые пятна при слабом повреждении мелких сосудов — например, при сжимании руки, натирании кожи, измерении давления, легком ушибе. Кровотечения из десен, матки, носа и в месте удалённого зуба. |
| Гематомный | Гемофилия, переизбыток лекарств-антикоагулянтов | Тяжёлые болезненные гематомы под кожей, кровоизлияния в суставы, жировые отложения и забрюшинную клетчатку. Необычные переломы при незначительных ушибах, разрушение кости и хряща (деформирующий остеоартроз), контрактуры – ограничение подвижности из-за аномального стягивания сухожилий, кожи, суставов, вызванное обильными кровоизлияниями. |
| Капиллярно-гематомный (смешанный) |
Болезнь Виллебранда, чрезмерное употребление препаратов для разжижения крови, синдром диссеминации внутрисосудистого свертывания. | Взаимодействие признаков капиллярных и гематогенных кровоизлияний. |
| Микроангиоматозный | Аномально хрупкие капилляры с измененной проницаемостью стенки. | Повторяющиеся кровоизлияния из носа, иногда обнаруживаемые в желудке, лёгких, кишечнике. •наличие крови в моче, кале. |
| Васкулитно-пурпурный | Васкулиты | Точечные кровоизлияния с симметричным расположением, преимущественно встречающиеся на теле, приводят к образованию стойких пигментных пятен. •боли в суставах с заметным опуханием; Головная боль, тошнота, спазмы в желудке и кишечнике, рвота с прожилками крови. Почки страдают при проявлении поясничных болей, наличия белка в моче и затруднении мочеиспускания. |
Частые подкожные и тканевые кровоизлияния приводят к развитию железодефицитной анемии, которая проявляется .
- повышенная слабость, потливость;
- бледность кожи и слизистых;
- пониженное кровяное давление, зябкость;
- головокружение, обморочные состояния;
- учащенное сердцебиение.
Геморрагические диатезы у детей проявляются симптомами, характерными для конкретного вида патологии. Ребенок может жаловаться на появление синяков, боль в суставах из-за образования гематом, дискомфорт в животе при желудочном или кишечном кровотечении. При поражении почечных сосудов у ребенка меняется цвет мочи, при анемии — заметная утомляемость и бледность лица. Опасны мозговые кровоизлияния, вызывающие неврологические расстройства, перевозбуждение, судороги, задержку психического развития.
У девочек в период полового развития подобный тип диатеза часто сочетается с обильным выделением крови во время менструации.
Дифференциальная диагностика
Гематолог совместно со специалистами определенного профиля разрабатывает план обследования для постановки диагноза, определения вида диатеза и вероятных причин его развития исходя из характера патологических проявлений.
Для первичного диагностирования патологии проводят:
- стандартный и биохимический анализ крови;
- исследование мочи, кал на наличие крови;
- Развернутая коагулограмма — это подробный анализ множества показателей свертывания крови, который помогает определить, какой компонент системы гемостаза функционирует некорректно.
В соответствии с полученными данными проводят более обширные исследования, чтобы определить причины кровотечений и составить план лечения.
Основные среди диагностических процедур:
- Рентген органов грудной клетки и суставов, ЭКГ.
- Ультразвуковое исследование брюшной полости, почек и печени.
- стернальная пункция;
- Тест Кумбса при аутоиммунном заболевании крови.
- анализ на антитромбоцитарные антитела;
- определение волчаночного антикоагулянта;
- функциональные пробы на ломкость капилляров;
- трепанобиопсия.
Кроме прочего, пациент проходит дополнительные исследования по рекомендации специалистов разных областей, в том числе консультацию генетика.
Для установления типа геморрагического диатеза важно провести дифференциальную диагностику, поскольку различные его проявления при сходных признаках нуждаются в назначении специфических лекарственных средств.
Существуют специальные тесты для дифференциальной диагностики заболеваний, основанные на совокупности симптомов, характерных для каждой формы: вида кровоточивости, недостатка факторов свертываемости крови, продолжительности кровотечения и прочности капилляров.
Лечение геморрагических диатезов
Тактику лечения определяют исходя из обнаруженной причины болезни, типа геморрагического диатеза и степени выраженности кровоточивости.
При развитии жизнеугрожающих состояний, таких как обширные кровотечения, мозговые кровоизлияния или ДВС-синдром, пациента немедленно госпитализируют для интенсивной гемостатической терапии – мероприятий по остановке кровопотери и восстановлению утраченных объемов крови.
В других ситуациях пациентов лечат в стационаре или дома, используя лекарства для предотвращения и скорого прекращения кровотечений.
Основные медикаментозные средства:
- При аутоиммунной тромбоцитопении назначают гормональные препараты, иммунодепрессанты-цитостатики и плазмаферез.
- При тромбоцитопатиях применяют различные препараты для остановки кровотечений: Транексам, аминокапроновая кислота, Этамзилат (Дицинон) и Эпсилон.
- Пациентам с наследственным дефицитом конкретного фактора свертываемости проводят заместительную терапию заменителями-концентратами (иммунат, гемофил М, Коэйт-Дви, иммунин, аймафикс D, октанин). При гемофилии выполняют вливания крови, плазмы, эритроцитарной массы, современных антиингибиторных комплексов (Фейба Тим 4 иммуно).
- При васкулите и тромбоцитарной пурпуре применяют антиагреганты, чтобы не допустить образования сгустков крови, антикоагулянты для нормализации текучести крови и кровообращения, глюкокортикостероиды для уменьшения воспалений в тканях около сосудов. Также назначают спазмолитические препараты, ноотропы для улучшения работы мозга и средства, укрепляющие стенки сосудов.
- При болезни Рандю-Ослера (геморрагический ангиоматоз) применяют медикаменты для прекращения кровотечений, криотерапию, а также препараты, повышающие прочность стенок сосудов – витамины К, Р и С, Рутин, Викасол.
- При геморрагиях, возникающих из-за заболеваний пищеварительной системы, используют Дицинон, прямые антикоагулянты, внутривенные вливания хлорида натрия и средства для снятия спазмов.
- При развитии ДВС-синдрома, часто возникающего при вторичных геморрагических диатезах и приводящем к массивным кровоизлияниям, принимают экстренные меры по остановке свертывания крови внутри сосудов, проводят переливание крови, вводят гепарин, купируют шок с помощью гормонов, опиатов, введения Допамина.
При частых кровотечениях, приводящих к значительной потере крови, пациента могут оперировать — удалить селезенку.
Внимательно выявляют и лечат первопричинное заболевание, ставшее причиной приобретенного геморрагического диатеза: аллергию, расстройства пищеварения, болезни печени, онкологические процессы в селезенке. Устранение провоцирующего заболевания часто сопровождается уменьшением или прекращением геморрагий.
Осложнения и прогноз
К распространенным осложнениям болезни относятся:
- Для преодоления анемии применяются препараты железа нового поколения и специальные диеты.
- Частичные параличи, возникающие из-за больших кровоизлияний, сдавливающих кровеносные и нервные пучки, лечатся путем дренажа крупных образований, удаляя застывшую кровь.
- При рецидивирующих кровоизлияниях в суставные полости (гемартроз), лечение контрактур и тугоподвижности суставов состоит в проведении лечебного дренажа и откачивании крови.
- Кровопотеря в тканях и органах, а также мозговые кровоизлияния (инсульты), чреватые летальным исходом.
- Заражение вирусным гепатитом или ВИЧ во время проведения переливания крови.
Скорость развития кровоточивых заболеваний зависит от вида болезни, возраста, силы клинических признаков. Предсказание течения в большой степени связано с серьезностью появившихся усложнений.
В случае своевременного диагноза и эффективного лечения вероятность благополучного исхода заболевания высокая. Однако при малигнизации патологии с частыми обильными кровотечениями и осложнениями прогноз может быть неблагоприятным.
Меры профилактики
Меры профилактики предусматривают:
- При планировании беременности, супружеская пара проходит обследование у генетика, если у близких одного из партнеров встречались наследственные проблемы свертываемости крови.
- Определение пола плода у уже беременной пациентки и выявление у него мутировавших генов. Иногда целесообразно отложить зачатие и с помощью проверенных наукой методов повысить вероятность рождения ребёнка того пола, у которого ниже риск кровотечений. Так, сыновья мужчины с гемофилией могут быть совершенно здоровы. Женщине с мутировавшими генами (носительнице болезни) желательно рожать дочерей.
- Регулярно проверяют состояние детей и взрослых для своевременного выявления геморрагического диатеза.
- Активное лечение сосудистых заболеваний и внутренних болезней.
- Для повышения иммунитета полезны витаминные комплексы, закаливание, физическая активность и сбалансированное питание.
- Необходимо проявлять осторожность при приёме лекарств и воздерживаться от неконтролируемого их употребления.
- При тревожных симптомах требуется немедленная консультация специалиста.
- При подготовке к операции — требуется посещение гематолога для консультации и обследования.
- Вместо обычной донорской плазмы при гемотрансфузиях используют только необходимые по показаниям факторы свертывания крови, что уменьшает риск ухудшения течения заболевания.
Семьям важно освоить методы оказания первой медицинской помощи при кровотечении дома.
