Диагностика некоторых неврологических заболеваний представляет собой сложную задачу, равно как и их лечение. Для выявления признаков недуга и поиска решения проблемы мышечной слабости врачам необходимо проводить тщательный анализ симптомов и выяснять причины развития миастении.
Что такое миастения
Многие люди испытывают усталость после физической активности, и это вполне нормальное явление. Однако, если слабость становится хронической и не проходит даже после полноценного сна, это может вызвать беспокойство.
Мышечная утомляемость — типичный признак миастении, и не случайно. Главным же проявлением заболевания является необычная мышечная слабость, которая обычно развивается постепенно.
Понимание причин возникновения миастении и ее сути имеет большое значение для своевременной профилактики и предотвращения серьезных осложнений. Даже при правильном лечении болезнь отступает лишь у 80% пациентов, поскольку эффективность терапии обусловлена не только опытом и знаниями специалиста, но и ответственным подходом самого пациента к своему здоровью.
Латинское название болезни, «миастения гравис», переводится как «тяжелое бессилие мышц». Первое описание этого нервно-мышечного недуга, относящегося к аутоиммунным заболеваниям, появилось в 17-м веке. Несмотря на значительный прогресс в исследовании причин мышечной дисфункции, установить точные факторы, вызывающие это состояние, ученым пока не удалось.
Нарушения в работе иммунной системы являются одной из распространенных причин развития различных заболеваний, в связи с чем миастения классифицируется как аутоиммунное заболевание.
Согласно статистическим данным, за последние годы отмечается увеличение числа людей, страдающих миастенией, при этом в этой группе чаще всего встречаются женщины в возрасте от 20 до 40 лет.
Причины и механизм развития
Миастения развивается вследствие иммунных нарушений, при которых организм начинает атаковать собственные ткани, принимая их за чужеродные. По мнению специалистов, этот процесс инициируют гены, ранее находившиеся в неактивном состоянии.
Стрессовые факторы, возникающие в организме, способны спровоцировать активацию ранее неактивных генов:
- вирусные ифнекции;
- нервные потрясения;
- генные мутации, нарушающие баланс иммунной системы;
- беременность, роды, кесарево сечение;
- гормональные изменения;
- резкая смена климата при переезде в другую страну;
- прием антихолинэстеразных препаратов.
Патогенез заболевания обусловлен полным или частичным нарушением функционирования мышц и нервных окончаний, которые их контролируют. Иммунные антитела, синтезируемые организмом, препятствуют нормальной работе нервных рецепторов, отвечающих за передачу нервных импульсов.
Вследствие активности иммуноглобулинов наблюдаются следующие трансформации:
- уменьшается количество ацетилхолиновых рецепторов;
- снижается качество передачи информации в нервных клетках;
- разрушается постсинаптическая мембрана, отвечающая за чувствительность клеток и усиление нервных импульсов;
- прекращается передача сигналов в нервно-мышечные ткани.
Развитие заболевания влечет за собой модификацию биохимических реакций, происходящих в нервно-мышечных волокнах, что обуславливает нарушение работы областей мозга, контролирующих образование иммунных клеток и деятельность эндокринной системы.
Виды заболевания
Миастения может быть врожденной, приобретенной и неонатальной. Врожденная форма заболевания связана с генетическими нарушениями и встречается довольно редко.
Приобретенная миастения – одно из наиболее часто встречающихся заболеваний. Оно возникает из-за иммунной реакции, в процессе которой вырабатываются иммуноглобулины, препятствующие передаче нервных импульсов к мышцам. Тимома – опухоль вилочковой железы – также может стать дополнительным фактором, провоцирующим развитие миастении.
У новорожденных может развиться специфический тип состояния, если инфекция была передана от матери. Сниженная активность и ограниченная подвижность плода могут быть выявлены при ультразвуковом исследовании беременных. К сожалению, нередко такие младенцы умирают вскоре после появления на свет.
Симптомы миастении
Существуют три основные формы миастении: глазная, бульбарная и генерализованная. Каждая из них характеризуется своей специфической симптоматикой и особенностями поражения организма.
При глазной форме миастении происходит ослабление мышц, обеспечивающих движение глазного яблока. Это проявляется в виде двоения и опущения верхнего века.
Бульбарная форма
Бульбарная форма заболевания характеризуется нарушением функции черепных нервов.
Одной из основных особенностей является бульбарный паралич, который проявляется следующими симптомами:
- нарушение иннервации речевого аппарата, проблемы с речью, дикцией;
- нарушение процесса жевания и глотания, снижение двигательного потенциала мышц языка и носоглотки вплоть до их атрофии;
- расстройство дыхания;
У людей, страдающих бульбарной миастенией, наблюдаются трудности с четким произношением, речь становится медленной, а голос приобретает гнусавость. В тяжелых случаях бульбарный синдром может приводить к серьезным нарушениям в работе сердца, угрожающим жизни.
Генерализованная форма миастении
Миастения генерализованного типа характеризуется наибольшей сложностью, поскольку поражает сразу несколько мышечных групп. Развитие заболевания начинается незаметно, симптомы проявляются непостоянно, поэтому интенсивность признаков в течение дня может колебаться или не наблюдаться вовсе.
Прогрессирование генерализованной миастении протекает последовательно. На начальном этапе заболевания наблюдаются признаки глазной формы – опущение век и ухудшение зрения, которое обычно усиливается к вечеру.
С развитием генерализованной формы заболевания патологические изменения распространяются на все новые группы мышц. На данном этапе наблюдаются симптомы, типичные для бульбарной миастении: изменение голоса по тембру и громкости, затруднения при пережевывании и проглатывании, даже если речь идет о жидкой пище.
Прогрессирование заболевания проявляется в усилении общей слабости. Мышечная сила в руках и ногах ослабевает настолько, что пациенту становится трудно выполнять даже элементарные действия, такие как сидение на стуле или вставание с него, подъем по лестнице, поднятие рук или поворот головы.
Миастенический криз
Подобно многим аутоиммунным заболеваниям, миастения способна проявляться не только в острой или хронической форме, но и характеризоваться стремительным и даже злокачественным течением.
Неврологи определяют случаи резкого и быстрого ухудшения взаимосвязей в мышечных волокнах как миастенический криз — состояние, представляющее опасность для жизни пациента и сопровождающееся выраженными нарушениями дыхания и бульбарными расстройствами.
В зависимости от причины возникновения, миастенический криз может быть бульбарным, холинергическим или смешанным типом.
Бульбарный миастенический криз характеризуется значительным нарушением функционирования подъязычного, блуждающего и языкоглоточного нервов, дыхательных мышц, и прогрессирующей мышечной слабостью.
При продолжительном отсутствии физической активности происходит уменьшение мышечной массы, а недостаточная подвижность грудной клетки может вызвать дыхательную недостаточность. В связи с этим, таких пациентов необходимо срочно госпитализировать в отделение реанимации и подвергнуть интенсивному лечению, в том числе с использованием искусственной вентиляции легких.
Холинэргический криз развивается вследствие передозировки лекарственными средствами, блокирующими действие холинэстеразы. Он проявляется распространением симптомов, затрагивающим лицевые, жевательные, а также мышцы шеи и плечевого пояса.
Клиническая картина заболевания напоминает течение бульбарного криза, однако характеризуется более ярко выраженными вегетативными нарушениями:
- усиленным слюноотделением;
- интенсивным выделением бронхиальной слизи;
- потливостью;
- расстрйством мочеиспускания;
- рвотой;
- бурной перистальтикой кишечника;
- жидким стулом;
- болями в животе;
- гипотонией.
Холинергический криз также может проявляться в виде миоза, судорогах и потерей сознания у больного.
Смешанный миастенический криз – это одно из самых серьезных состояний, которое характеризуется наличием признаков бульбарного и холинергического кризов.
Развитие злокачественной формы возможно на фоне заболевания вилочковой железы.
Диагностические мероприятия
Диагностика миастении может представлять определенные сложности. В большинстве случаев пациентам, испытывающим постоянное ощущение усталости, врачи общей практики советуют увеличить время отдыха и принимать витаминные комплексы.
Определить миастению у пожилых пациентов затруднительно, так как мышечная слабость часто принимают за проявление других болезней, связанных с возрастом.
Определение диагноза и лечение миастении – это задача неврологов и нейрохирургов. Однако даже опытному специалисту не всегда удается сразу установить тип заболевания, поэтому для уточнения диагноза могут быть назначены специальные анализы и тесты, которые помогают различить различные формы патологии.
Для определения точной причины заболевания при подозрении на миастению используют следующие методы:
- клинический осмотр, изучение анамнеза;
- прозериновая проба — воздействие прозерина эффективно снимает симптомы миастении, тем самым подтверждая имеющееся заболевание;
- исследование состава крови на наличие иммуноглобулинов;
- анализ крови на определение гормонов эндокринной железы;
- электромиография — изучение функционального потенциала нервно-мышечной системы;
- компьютерная томография вилочковой железы.
Раньше такие методы диагностики были недоступны, из-за чего в 40% случаев миастения заканчивалась смертью. Современные медицинские технологии позволяют избежать осложнений, если начать лечение своевременно.
Как лечить болезнь
Повышение качества жизни пациентов с миастенией возможно только при восстановлении нормальной передачи нервно-мышечных сигналов. Для восстановления нарушенных функций применяют ацетилхолин и лекарственные средства, ингибирующие антихолинэстеразу. В дополнение к этому, для контроля иммунных нарушений используют глюкокортикоиды.
В случае неэффективности проводимой терапии применяются дополнительные методы лечения, такие как внутривенное введение метилпреднизолона в повышенной дозе.
Не менее важным аспектом терапии миастении является применение препаратов, сохраняющих калий в организме, что включает в себя диету, богатую курагой, бананами и изюмом.
Для терапии распространенной формы заболевания возможно проведение операции на вилочковой железе.
В целях оздоровления пожилых людей используют цитостатическую терапию и гемокоррекция.
Профилактика миастении и ее осложнений
Предотвращение развития миастении и рецидивов напрямую зависит от соблюдения профилактических мер. В жизни практически у всех людей встречаются факторы, способные спровоцировать это заболевание.
Прогноз
Миастения – это хроническое заболевание, и исход лечения во многом зависит от того, насколько тщательно пациент следует предписаниям врача. При условии соблюдения всех рекомендаций и регулярных визитах к неврологу, пациенты могут не только добиться ремиссии, но и полностью выздороветь, что позволяет им вести полноценную жизнь.
