Геморрагические диатезы – это сложная для лечения группа генетических и приобретенных заболеваний крови, характеризующаяся нарушением механизмов, обеспечивающих предотвращение и остановку кровотечений. Данные состояния представляют серьезную опасность для здоровья и могут стать причиной развития множества других болезней. В медицинской литературе описано более трехсот различных форм таких диатезов.
Что такое геморрагический диатез
Геморрагический диатез – это общее название для группы серьезных врожденных или приобретенных заболеваний крови, связанных с нарушением гемостаза, то есть работы свертывающей системы. Для них свойственны спонтанные или сильные кровотечения и кровоизлияния, интенсивность которых не соответствует степени воздействия травмирующего фактора.
Классификация
Заболевание условно делят на 2 группы:
- Изначальная форма, обусловленная генетической предрасположенностью и вызванная мутациями в генах. Проявляется в первые годы жизни.
- Нарушение, возникающее вследствие других заболеваний крови и сосудов (симптоматическое, вторичное). По предварительным медицинским сведениям, первичная форма заболевания диагностирована приблизительно у 5 миллионов человек во всем мире, однако, учитывая вторичные геморрагии, распространенность патологии значительно выше.
Помимо этого деления, в медицинской практике используется распространенная классификация геморрагических диатезов, которая основана на определении конкретного фактора системы гемостаза, имеющего нарушение (сосудистого, плазменного-коагуляционного или тромбоцитарного).
Согласно данной классификации, можно выделить три основных вида заболевания:
- Тромбоцитопении – это болезненные состояния, возникающие вследствие снижения количества тромбоцитов, клеток крови, формирующихся в костном мозге и обеспечивающих свертываемость крови при травмах. Также к этой группе относятся тромбоцитопатии, характеризующиеся пониженной функциональной активностью тромбоцитов. Обе патологии проявляются аномальной кровоточивостью. В эту категорию входят такие заболевания, как эссенциальная тромбоцитемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, нарушения функции тромбоцитов при лейкозе, геморрагическая алейкия.
- Коагулопатии – это геморрагические расстройства, возникающие вследствие снижения активности факторов свертывания крови и нарушения этапов формирования сгустков. К ним относятся гемофилия, геморрагический диатез у новорожденных, гипопроакцелеринемия (парагемофилия), недостаток протромбина (фактора П), вызванный передозировкой антикоагулянтов, синдром ДВС, гипопроконвертинемия, афибриногенемическая пурпура, болезнь Виллебранда и синдром Стюарта Прауэр.
- Нарушения вазомоторной функции, связанные с различными заболеваниями сосудистой стенки: геморрагический васкулит, ангиоматоз, пурпура.
Причины появления заболевания
Неблагоприятные состояния здоровья часто обусловлены нарушениями в работе системы гемостаза, которая в норме обеспечивает беспрепятственное течение крови, предотвращает кровотечения и способствует растворению тромбов.
Нарушения в количестве или качестве факторов свертывания крови приводят к развитию кровотечений.
Врожденные заболевания, такие как тромбостения Гланцмана, гемофилия, болезнь Рандю-Ослера и синдром Стюарта Прауэра, обусловлены генетической недостаточностью, как правило, одного фактора свертывания крови.
Нарушения в работе нескольких звеньев системы гемостаза приводят к появлению вторичных (приобретенных) форм и могут спровоцировать развитие таких заболеваний, как:
- геморрагическая лихорадка любого типа, включая Эболу;
- состояния иммунодефицита;
- аутоиммунные заболевания, в том числе системная красная волчанка;
- вирусные инфекции;
- бактериальный эндокардит;
- цирроз печени, почечные патологии;
- острые авитаминозы С, К.
Симптомы и признаки
Общие признаки, характерные для любого геморрагического диатеза:
- синдром повышенной кровоточивости (геморрагии), который выражается в повторяющихся, долговременно не останавливающихся кровотечениях разной интенсивности и кровоизлияниях на разных участках тела и в тканях органов;
- постгеморрагическая анемия.
Специфические признаки кровоточивости зависят от типа заболевания. Их выраженность обусловлена причиной, видом патологии, сопутствующими осложнениями и может колебаться от незначительных кровоизлияний под кожей до обширных гематом в глубоких тканях и обильных кровотечений.
| Тип кровоточивости | Вид заболевания | Специфичные симптомы |
|---|---|---|
| Микроциркуляторный (капиллярный) |
Тромбоцитопатия, тромбоцитопения | •петехии, представляющие собой небольшие кровоизлияния, могут появляться на коже и слизистых оболочках, включая ротовую полость, нос, половые органы и склеры глаз. Также могут наблюдаться синяки, красные или фиолетовые пятна, возникающие вследствие незначительного повреждения кровеносных сосудов, например, при сдавливании руки, трении кожи, измерении артериального давления или легком ушибе); •кровотечения, возникающие из десен, матки, носа, а также из лунки после удаления зуба. |
| Гематомный | Гемофилия, переизбыток лекарств-антикоагулянтов | •наблюдаются болезненные, плотные гематомы, расположенные под кожей, кровоизлияния в суставные пространства (гемартроз), а также в жировую ткань, забрюшинные области; •необычные переломы, возникающие даже при незначительных ушибах, разрушение костей и хрящей (деформирующий остеоартроз), а также контрактуры – ограничение подвижности, вызванное аномальным стягиванием сухожилий, кожи и суставов, могут быть связаны с обширными гематомами. |
| Капиллярно-гематомный (смешанный) |
Заболевание Виллебранда, превышение дозы антикоагулянтов, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания | Наблюдение капиллярного и гематомного типов кровоизлияний одновременно |
| Микроангиоматозный | Ангиоматоз – это состояние, характеризующееся аномальной хрупкостью капилляров, обусловленное повышенной проницаемостью их стенок | •повторяющиеся кровотечения из носа, а также диагностированные в желудке, легких и кишечнике; •наличие крови в моче, кале. |
| Васкулитно-пурпурный | Васкулиты | •симметричное расположение небольших кровоизлияний, которые часто появляются на теле и оставляют после себя пигментированные пятна; •боли в суставах с заметным опуханием; •тошнота, спастические боли в области желудка и кишечника, рвота с кровью; •поражение почек проявляется поясничными болями, наличием белка в моче и задержкой мочи). |
Регулярные кровоизлияния под кожей и в ткани приводят к железодефицитной анемии, которая проявляется как:
- повышенная слабость, потливость;
- бледность кожи и слизистых;
- пониженное кровяное давление, зябкость;
- головокружение, обморочные состояния;
- учащенное сердцебиение.
Геморрагические диатезы у детей проявляются в зависимости от типа заболевания. Дети могут испытывать болезненность в суставах, вызванную формированием крупных гематом, отмечать дискомфорт в области живота (особенно при кровотечениях в желудке или кишечнике), а также появление синяков. Если затронуты почечные сосуды, меняется цвет мочи, а при развитии анемии ребенок становится утомленным и бледным. Серьезную угрозу представляют кровоизлияния в мозг, которые могут вызвать неврологические нарушения, повышенную возбудимость, судороги и замедление психического развития.
У девочек, находящихся в подростковом возрасте, развитие диатеза подобного рода часто связано с интенсивными менструальными кровотечениями.
Дифференциальная диагностика
Для установления диагноза, определения вида диатеза и выявления возможных причин его возникновения, гематолог совместно с другими врачами-специалистами составляет план обследования. В зависимости от характера выявленных патологических признаков, в разработке плана могут принимать участие ревматолог, сосудистый хирург, гинеколог, инфекционист, травматолог.
Для первичного диагностирования патологии проводят:
- стандартный и биохимический анализ крови;
- исследование мочи, кал на наличие крови;
- развернутую коагулограмму – широкий анализ ряда показателей свертываемости крови, призванный выявить, какой фактор в системе гемостаза нарушен.
На основании полученных данных назначаются дополнительные обследования с целью выявления причины кровотечений и определения оптимальной стратегии лечения.
Основные среди диагностических процедур:
- рентгенография органов грудной клетки, суставов, электрокардиограмма;
- Ультразвуковое исследование брюшной полости, почек и печени;
- стернальная пункция;
- тест Кумбса (при патологии, вызванной иммунными нарушениями);
- анализ на антитромбоцитарные антитела;
- определение волчаночного антикоагулянта;
- функциональные пробы на ломкость капилляров;
- трепанобиопсия.
Помимо этого, пациенту проводятся дополнительные исследования, назначенные профильными специалистами, в том числе консультация генетика.
Для установления точного диагноза геморрагического диатеза требуется проведение дифференциальной диагностики, поскольку различные его формы, характеризующиеся сходными признаками, нуждаются в применении различных медицинских препаратов в зависимости от конкретного случая.
Для определения точного диагноза применяются дифференциально-диагностические тесты, которые учитывают комплекс характерных признаков различных форм заболевания, таких как кровоточивость, недостаток факторов свертывания крови, продолжительность кровотечения и хрупкость капилляров.
Лечение геморрагических диатезов
Лечение назначают, исходя из установленной причины заболевания, типа геморрагического диатеза и степени выраженности симптомов кровотечений.
В случае возникновения опасных для жизни состояний, таких как обильные кровотечения, кровоизлияния в мозг или ДВС-синдром, пациента срочно госпитализируют для проведения интенсивной терапии, направленной на остановку кровотечения и восполнение утраченного объема крови.
В иных ситуациях пациентам оказывается медицинская помощь в специализированном стационаре или на дому, при этом используются препараты, которые помогают избежать и оперативно остановить кровотечения.
Основные медикаментозные средства:
- При аутоиммунной тромбоцитопении необходимо применение гормональных препаратов, иммунодепрессантов и цитостатиков, а также может потребоваться плазмаферез.
- Для коррекции тромбоцитопатий применяют различные препараты, способствующие свертыванию крови, такие как Транексам, аминокапроновая кислота, Этамзилат (Дицинон) и Эпсилон).
- Пациентам с наследственным дефицитом определенного фактора свертывания назначают заместительную терапию, используя препараты-концентраты (иммунат, гемофил М, Коэйт-Дви, иммунин, аймафикс D, октанин). При гемофилии проводят инфузии крови и плазмы, а также эритроцитарной массы и современные антиингибиторные комплексы (Фейба Тим 4 иммуно).
- При васкулите и тромбоцитарной пурпуре применяют антиагреганты, которые подавляют образование тромбов, антикоагулянты для улучшения реологических свойств крови и кровообращения, а также глюкокортикостероиды для снижения воспаления в тканях, окружающих сосуды. Кроме того, нередко назначают спазмолитики, ноотропные препараты для улучшения мозговой деятельности и средства, способствующие укреплению сосудистой стенки.
- При геморрагическом ангиоматозе Рандю-Ослера лечение включает препараты, способствующие остановке кровотечений, криотерапию, а также лекарственные средства, укрепляющие сосудистые стенки, такие как витамины К, Р и С, Рутин и Викасол.
- При кровотечениях, вызванных заболеваниями желудочно-кишечного тракта, используют Дицинон, непрямые антикоагулянты, внутривенные введения хлорида натрия, средства, снимающие спазмы.
- При ДВС-синдроме, который нередко возникает при вторичных геморрагических диатезах и может вызывать обширные кровотечения, немедленно принимают меры для подавления внутрисосудистого свертывания, проводят переливание крови, вводят гепарин, стабилизируют состояние шока с помощью гормональной терапии, опиоидов и введения допамина.
В случаях, когда частые кровотечения приводят к значительной потере крови, может быть принято решение о хирургическом удалении селезенки (спленэктомии).
Необходима комплексная диагностика для определения и устранения основного заболевания, ставшего причиной геморрагического диатеза – аллергической реакции, нарушений пищеварения, болезней печени, онкологических заболеваний селезенки. Устранение первопричины нередко приводит к прекращению кровотечений.
Осложнения и прогноз
К типичным неблагоприятным последствиям, возникающим при данном заболевании, относятся:
- анемия, которую устраняют, принимая препараты с железом последних поколений и соблюдая специальную диету;
- частичные параличи, вызванные массивными гематомами, сдавливающими сосудистые и нервные сплетения – для устранения крупные образования дренируют, удаляя сгустившуюся кровь;
- контрактуры и тугоподвижность суставов из-за рецидивирующих кровоизлияний в суставные полости (гемартрозы) – лечение заключается в постановке лечебного дренажа и откачивании крови из полостей;
- тяжелые кровотечения в тканях и полостях органов, церебральные кровоизлияния (инсульты), представляющие угрозу жизни;
- инфицирование вирусом гепатита, ВИЧ в ходе переливаний крови.
Тяжесть геморрагических диатезов, а также вероятный исход, зависят от формы заболевания, возраста пациента и степени выраженности клинических признаков. Значительную роль в определении прогноза играет тяжесть возникших осложнений.
При своевременной диагностике и грамотном лечении исход заболевания, как правило, положительный. Однако, если патология прогрессирует, сопровождается частыми и обильными кровотечениями, а также осложнениями, прогноз может быть неблагоприятным.
Меры профилактики
Меры профилактики предусматривают:
- При подготовке к зачатию рекомендуется генетическое обследование для обоих партнеров, особенно если у кого-то из них есть родственники с заболеваниями свертываемости крови.
- Определение пола плода у беременной женщины и поиск у него мутантных генов. В некоторых случаях целесообразно отложить планирование беременности и с помощью научно обоснованных методов увеличить шанс рождения ребенка желаемого пола, для которого ниже риск геморрагических осложнений. К примеру, у мужчины, страдающего гемофилией, сыновья могут быть абсолютно здоровыми. А женщине, являющейся носителем мутантных генов, рекомендуется иметь дочерей.
- Регулярные медицинские осмотры детей и взрослых необходимы для своевременной диагностике геморрагического диатеза.
- Необходима терапия, направленная на устранение сосудистых заболеваний и внутренних недугов.
- Комплекс мер, способствующих повышению иммунитета (витаминные препараты, закаливающие процедуры, физическая активность, сбалансированное питание).
- Необходимо проявлять осторожность при приеме медикаментов и избегать их необоснованного применения.
- При возникновении каких-либо настораживающих симптомов следует незамедлительно обратиться к врачу.
- Перед проведением хирургических процедур необходимо проконсультироваться с гематологом и пройти соответствующее обследование.
- Применение при гемотрансфузиях не стандартной донорской плазмы, а только тех факторов свертывания, которые необходимы в каждом конкретном случае, позволяет уменьшить вероятность ухудшения состояния пациента.
Не менее важным является ознакомление близких с методами и способами оказания неотложной помощи пациенту на дому в период кровотечения.
