Современная медицина способна объяснить и устранить проявления различных болезней. Вместе с тем, многие процессы, протекающие в человеческом организме, остаются плохо понятыми, особенно когда речь идет о нарушениях, затрагивающих головной мозг. Синдром Арнольда-Киари – один из примеров такой неизученной патологии.
Синдром Арнольда-Киари: факторы, приводящие к его появлению, и этапы формирования
Синдром Арнольда-Киари – это группа заболеваний, которые влияют на структуру головного мозга. Наиболее часто поражается мозжечок, отвечающий за координацию движений и чувство равновесия.
В перечень также включены отклонения в развитии продолговатого мозга, вызывающие нарушения в работе областей, контролирующих дыхание, сердечную деятельность, кровеносные сосуды и нервную систему.
Зрелый мозжечок и миндалевидные тела обычно находятся в черепной коробке, немного выше затылочного отверстия. Усугубляющееся состояние Арнольда-Киари приводит к тому, что миндалины мозжечка смещаются вниз, сдавливая при этом варолиев мост.
Согласно результатам медицинских исследований, заболеваемость данным синдромом составляет примерно от 3 до 8 человек на каждые 100 тысяч населения.
Точные факторы, вызывающие проявления мальформации Арнольда-Киари, до сих пор недостаточно изучены. Изначально врачи полагали, что это исключительно врожденное заболевание. Однако сейчас большинство специалистов считают, что случаев приобретенной формы встречается значительно больше, чем врожденной.
Врожденные причины развития САК:
- Аномальное формирование костей черепа. Рост последних отстает от развития мозга, и в области, где у здорового человека находится мозжечок, у людей с синдромом наблюдается недостаточная по размеру ямка.
- Значительное увеличение размера затылочного отверстия у плода.
Для информации: риск развития синдрома Арнольда-Киари у плода присутствует практически в любом случае во время беременности.
К числу лиц, находящихся в повышенной уязвимости, относятся беременные женщины, на которых воздействуют следующие факторы:
- чрезмерное употребление лекарств при вынашивании ребенка;
- курение, употребление спиртного в период беременности;
- часто переносимые вирусные заболевания во время ожидания малыша.
Перечисленные факторы способны негативно повлиять на формирование будущего ребенка. В некоторых ситуациях женщине может быть рекомендовано прервать беременность.
Приобретенные причины:
- Родовые травмы черепа у младенца.
- Попадание ликвора, жидкости, в спинной мозг новорожденного приводит к растяжению центрального мозгового канала.
Типы и степени тяжести аномалии
Аномалия Арнольда-Кари классифицируется по следующим степеням:
- Мозжечковые миндалины располагаются в задней части головного мозга и находятся ниже затылочного отверстия.
- Данное состояние связано с врожденными особенностями и развивается в процессе внутриутробного формирования. Обнаружить отклонения можно с помощью инструментальных исследований. В некоторых случаях наблюдается гидроцефалия.
- В области затылочной зоны менингоцеле наблюдается опущение продолговатого мозга и мозжечка.
- Отмечается недоразвитие мозжечка.
САК 3 и 4 типа считается фатальным.
Симптомы синдрома
классификации САК 1 и 2 степени встречаются чаще, чем 3 и 4, что обусловлено тем, что это различные заболевания.
Симптомы мильформации 1 и 2 типа:
- непроходящая головная боль;
- головокружение;
- тошнота;
- утрата чувствительности рук;
- боль в шее;
- трудности с глотанием;
- ощущение двоения в глазах;
- смазанная речь,
- нарушенное дыхание, у новорожденных — шумное и свистящее.
Симптомы 3-4 стадии:
- ощущение двоения в глазах;
- слепота, потеря сознания (часто проявляется при повороте головы);
- нарушенная координация конечностей, их тремор;
- проблемы с мочеиспусканием.
Диагностика патологии мозга
Первоначально диагноз можно поставить в первые недели жизни младенца, основываясь на выраженности аномалий развития. Также выявление патологии возможно и у взрослых, что нередко становится неожиданностью, поскольку часто не проявляются явные признаки.
Если пациент не предъявляет никаких жалоб, аномалия Арнольда-Киари выявляется в ходе плановых обследований, таких как ЭхоЭГ, ЭЭГ и РЭГ. Эти исследования позволяют определить повышенное внутричерепное давление и особенности строения черепных костей. При наличии осложненных проявлений пациенту назначают МРТ или КТГ головного мозга. В дополнение к этому может потребоваться томография позвоночника.
Лечение мальформации Арнольда – Киари
Лечение мальформации Арнольда-Киари может быть как хирургическим, так и консервативным. Выбор метода терапии определяется наличим и выраженностью симптомов, а также степенью тяжести САК.
Нехирургическое лечение
Неявное проявление симптомов патологии Арнольда-Киари требует регулярных профилактических осмотров у врачей. При незначительной боли в затылочной области пациенту могут быть рекомендованы обезболивающие и противовоспалительные средства, а также препараты, расслабляющие мышцы. Пациентам с таким диагнозом показаны физические упражнения, способствующие улучшению мышечной координации и уменьшению тремора. В некоторых случаях могут потребоваться консультации с логопедом.
Хирургическое лечение
В случае отсутствия положительного эффекта от консервативного лечения, целесообразно рассмотреть хирургическое решение.
Хирургическое вмешательство в области нервной системы позволяет устранить дефекты, вызывающие сдавление головного мозга. Если операция прошла успешно, мальформация прекращает свое развитие, и состояние пациента стабилизируется.
При лечении синдрома Арнольда-Киари 1 степени проводят удаление части кости в задней части ямки черепа. Операция обычно занимает около часа, а период восстановления не превышает недели. В результате хирургического вмешательства увеличивается пространство для головного мозга, снижается внутричерепное давление. Патология 2 степени успешно корректируется с помощью шунтирования и закрытия миеломенингоцеле.
Прогноз и продолжительность жизни
У пациентов с синдромом Арнольда-Киари часто наблюдаются сопутствующие состояния, такие как гидроцефалия, паралич и парезы.
Исход заболевания и продолжительность жизни пациентов в значительной степени определяются особенностями и степенью тяжести спиноцеребеллярной мильформации (САК). Не менее важным фактором является своевременное хирургическое лечение. Пациенты с 1 и 2 степенью мильформации обычно имеют среднюю продолжительность жизни, поскольку заболевание может протекать бессимптомно. Однако, если 1 или 2 степень сопровождаются неврологическими проявлениями, оперативное вмешательство необходимо провести как можно быстрее. В ином случае возникшие осложнения головного и спинного мозга приведут к тому, что патология станет не поддающейся лечению.
Многие пациенты после перенесенной операции способны вести привычный образ жизни. В некоторых случаях возникают осложнения, которые могут вызвать дополнительные проблемы со здоровьем. При рецидиве мильформации пациенту может быть рекомендована повторная операция.
Синдром Арнольда-Киари – заболевание встречается нечасто, и его дальнейшее развитие в значительной степени определяется степенью выраженности симптомов. В случае незначительных проявлений болезни у пациента высока вероятность выздоровления и возможности вести привычный образ жизни.
