Истории Донны

Для поддержания здоровья и продления жизни необходимо повышать осведомленность, знакомясь с медицинскими публикациями.

Что такое синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса – Джонсона – это патологический процесс аллергического характера, поражающий слизистые оболочки органов и кожу. Болезнь протекает тяжело, поражая в большей степени мужчин в молодом и среднем возрасте. Характерной особенностью синдрома является образование пузырей с последующим возникновением на их месте эрозий.

Причины возникновения заболевания

Заболевание характеризуется внезапным буллезным воспалением и связано с аллергической реакцией. Данная патология представляет собой ответную реакцию организма на воздействие определенных аллергенов.

Механизмы развития заболевания до сих пор полностью не установлены. Предполагается, что в его формировании происходит усиление активности цитотоксических Т-лимфоцитов, вызывающих повреждение клеток кожи. Данный патологический процесс приводит к отделению эпидермиса от дермы.

К развитию злокачественной эритемы способны привести следующие факторы , которые можно объединить в несколько групп:

• агенты инфекционного характера;
• лекарственные медикаменты;
• объемные процессы злокачественного характера;
• невыясненные причины.

Также изучается возможность развития патогенеза, обусловленного генетическими факторами, при котором нарушение в работе организма вызывает существенное ослабление его защитных функций. Данный процесс влечет за собой не только изменения кожи, но и поражение стенок кровеносных сосудов.

Факторы риска развития синдрома

У взрослых пациентов прогрессирование заболевания чаще всего обусловлено следующими причинами:

• новообразованиями злокачественного характера;
• приемом различных лекарств.

У детей синдром Стивенса – Джонсона нередко возникает как реакция на перенесенные инфекционные заболевания, в то время как у взрослых наблюдается другая картина:

• корь;
• эпидемический паротит;
• ОРВИ;
• ветряная оспа.

Помимо вирусных заболеваний, существенную роль в развитии злокачественной экссудативной эритемы играют и другие патологии:

• сальмонеллез;
• туберкулез;
• туляремия;
• гонорея;
• бруцеллез;
• трихофития.

Синдром может возникать вследствие употребления пищи, содержащей аллергены, воздействия химических соединений или как реакция организма на вакцинацию. В некоторых случаях установить точную причину развития заболевания не представляется возможным. В таких ситуациях диагностируется идиопатическая форма синдрома, которая наблюдается примерно у 25% пациентов.

Симптомы и признаки болезни

Характерной особенностью заболевания выступает его внезапное начало, за которым следует ухудшение состояния и появление клинических симптомов:

• общая слабость;
• подъем температуры до высоких показателей;
• болезненность мышц и области суставов;
• тахикардия;
• сухой кашель, першение и боль в горле;
• рвота и жидкий стул.

Выраженные признаки, напоминающие простуду, и ухудшение состояния организма требуют незамедлительного обращения к врачу и раннего начала терапии, особенно у людей с предрасположенностью к аллергическим реакциям.

В начале заболевания наблюдается резкое проявление признаков, которые затем распространяются, затрагивая кожу и слизистые оболочки:

• ротовой полости – клинические проявления начинают быстро нарастать и уже в течение суток на слизистой оболочке появляются значительных размеров пузыри. Вскрытие этих образований сопровождается обширным эрозивным процессом. Поверхность эрозий начинает покрываться пленками и кровяными корками. Эта патология может распространяться на красную кайму губ, что иногда является препятствием для приема пищи и воды пациентом;
• глаз – на начальных проявлениях болезни поражение органа зрения идет как конъюнктивит, имеющий аллергическую настроенность. Однако, часто дает осложнение в виде инфицирования и развития гнойного процесса. На конъюнктиве и роговице глаз идет образование эрозий и язвочек небольшого размера, то есть развивается кератит. Кроме этого, патология может распространяться на радужную оболочку и веки, вызывая иридоциклит и блефарит;
• гениталий – поражение, которое наблюдается в значительной части случаев течения патологического процесса. Протекает в виде воспалительных явлений с образованием эрозий и язв в области мочеиспускательного канала (уретрит), крайней плоти мужских гениталий (баланопостит), наружных женских гениталий (вульвит), влагалища (вагинит). Часто этот процесс может закончиться образованием стриктуры, то есть сужением мочеиспускательного канала;
• кожных покровов – появление высыпаний на конечностях, груди и спине, перерастающих в волдыри значительных размеров до 0,5 см в диаметре, содержащие внутри себя прозрачный или кровяной секрет. После вскрытия эти образования превращаются в эрозии и язвы, покрытые корками.

Активные проявления сыпи при синдроме Стивенса – Джонсона обычно продолжаются до трех недель, а заживление эрозий и язв, требующее восстановления, может затянуться на несколько месяцев.

Заболевание представляет особую угрозу во время беременности, поскольку может привести к выкидышу или преждевременным родам из-за серьезности патологии и выраженной интоксикации организма женщины.

Классификация злокачественной экссудативной эритемы

В современной практике существуют различные классификации заболевания, основанные на конкретных критериях.

По провоцирующему фактору:

• идиопатический тип – наиболее часто встречающаяся злокачественная эритема, возникновение которой провоцируется вирусами и грибками;
• симптоматический тип – возникновение патологии – это следствие употребления лекарственных препаратов или вакцинации.

По характеру воспалительного процесса:

• легкая форма – высыпания на коже имеют незначительный характер и не сопровождаются изменением общего состояния пациента;
• тяжелая форма – протекает с выраженными клиническими проявлениями, сопровождающимися различными осложнениями, несущими угрозу жизни пациента.

По виду высыпаний:

• везикулярная эритема – появление на кожных покровах мелких пузырей, диаметром до 4 мм, заполненных серозным секретом;
• пятнисто – папулезная эритема – появление на кожных покровах пятен и папул без наличия секрета внутри образований;
• буллезная эритема – появление пузырей большого диаметра (до 2 см), заполненных серозным секретом;
• везикуло – буллезная эритема – характеризуется появлением пятнистых высыпаний и пузырей на коже и слизистых органах. Отличается тяжелым течением.

Диагностические мероприятия

Раннее выявление признаков синдрома Стивенса – Джонсона, особенно при быстром развитии симптомов, крайне важно. Своевременное начало терапии поможет остановить прогрессирование заболевания и предотвратить возникновение нежелательных последствий.

Для определения наличия заболевания учитываются анамнез, результаты осмотра и лабораторные исследования, которые включают в себя:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• иммунологическое исследование крови;
• коагулограмма;
• биопсия кожи;
• бактериальный посев содержимого эрозий;
• общий и биохимический анализ мочи;
• проба Зимницкого.

В зависимости от клинической картины, назначается инструментальное обследование внутренних органов:

• УЗИ почек;
• КТ или МРТ почек;
• УЗИ мочевого пузыря;
• рентгенография легких.

Для исключения злокачественной экссудативной эритемы необходимо проводить дифференциальную диагностику с кожными воспалениями, характеризующимися появлением пузырьков. К ним относятся аллергический и простой контактный дерматит, актинический и герпетиформный дерматит.

В дополнение к этому, необходимо проводить дифференциальную диагностику с различными формами пузырчатки, а также с синдромом Лайелла. Для этого учитываются жалобы пациента, история развития заболевания, его проявления и результаты лабораторных исследований.

Лечение синдрома Стивенса – Джонсона

Лечение включает в себя комплекс мер, которые направлены на облегчение состояния пациента, устранение кожных высыпаний и предотвращение возможных осложнений.

Учитывая тенденцию патологического процесса к стремительному распространению, терапевтические действия осуществляются незамедлительно и включают в себя:

• внутривенное введение гемодеза, глюкозы, плазмы;
• экстракорпоральная гемокоррекция;
• переливание донорской крови;
• введение больших доз гормонов – Гидрокортизона, Дексаметазона;
• антибактериальные средства;
• препараты, снимающие аллергическую настроенность организма – Супрастин, Тавегил;
• наружная обработка пораженных отделов органов;
• симптоматическая терапия – по показаниям обезболивающие препараты, общеукрепляющие медикаментозные средства;
• диета с исключением продуктов, имеющих аллергическую настроенность.

Терапия синдрома Стивенса–Джонсона сосредоточена на предотвращении дальнейшего развития болезни и устранении воздействия аллергена.

Возможные осложнения и прогноз

Запоздалое начало терапии чревато развитием осложнений, затрагивающих внутренние органы. Злокачественный процесс может спровоцировать кровотечение из мочеполовой системы, воспаление легких и поражение почек.

В качестве дополнительного осложнения возможно развитие колита, а поражение глаз может привести к слепоте. Принимая во внимание такие серьезные последствия основного заболевания, в 10% случаев приводящие к летальному исходу, своевременная диагностика и терапия приобретают первостепенное значение.

Лишь при соблюдении этих условий можно ожидать благоприятного прогноза относительно продолжительности жизни. Задержка начала медикаментозного лечения связана с неблагоприятным прогнозом, поскольку даже при сохранении жизни пациента часто возникают ограничения в трудоспособности и выход на инвалидность.

Профилактика

Предотвратить развитие этого серьезного заболевания возможно, при условии соблюдения определенных профилактических мероприятий, включая:

• отказ от курения и употребления алкогольных напитков;
• соблюдение диеты в рационе питания и отказ от продуктов, способных вызвать аллергию;
• при наличии хронической патологии внутренних органов диспансерное наблюдение врача и своевременное лечение их обострений;
• качественное лечение простудных сезонных вирусных патологий;
• исключение бесконтрольного приема лекарственных препаратов;
• умеренные физические нагрузки в виде занятий плаванием, фитнесом;
• закаливание организма.

Соблюдение этих несложных мер профилактики поможет избежать серьезного повреждения организма. А при возникновении первых симптомов, консультация врача и назначенное им лечение позволят своевременно остановить развитие патологического процесса и предотвратить возможные осложнения.