Для поддержания здоровья и продления жизни необходимо повышать осведомленность, знакомясь с медицинскими публикациями.

Что такое синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса – Джонсона – Это заболевание представляет собой болезненное состояние аллергического типа, затрагивающее внутренние выстилающие покровы органов и верхний слой кожи. Оно характеризуется тяжелым течением и чаще встречается у мужчин в период молодости и зрелости. Отличительной чертой является появление пузырьков, которые впоследствии перерастают в язвенные дефекты.

Причины возникновения заболевания

Заболевание характеризуется внезапным буллезным воспалением и связано с аллергической реакцией. Данная патология представляет собой ответную реакцию организма на воздействие определенных аллергенов.

Точные причины развития болезни пока что полностью не установлены. Предполагается, что в процессе её формирования наблюдается усиление активности и стимулирование цитотоксических Т-лимфоцитов, вызывающих повреждение клеток кожи. Данный патологический механизм обуславливает отделение эпидермиса от дермы.

К развитию злокачественной эритемы могут привести различные неблагоприятные обстоятельства. , Которые можно классифицировать по нескольким категориям:

• агенты инфекционного характера;
• лекарственные медикаменты;
• объемные процессы злокачественного характера;
• невыясненные причины.

Помимо этого, изучается возможность генетической предрасположенности к заболеванию. В таком случае дефект в работе организма вызывает существенное ослабление его естественной защиты и влечет за собой неблагоприятные трансформации как на дерме, так и на стенках сосудов.

Факторы риска развития синдрома

У взрослых пациентов прогрессирование заболевания чаще всего обусловлено следующими причинами:

• новообразованиями злокачественного характера;
• приемом различных лекарств.

У детей синдром Стивенса – Джонсона нередко возникает как реакция на перенесенные инфекционные заболевания, в то время как у взрослых наблюдается другая картина:

• корь;
• эпидемический паротит;
• ОРВИ;
• ветряная оспа.

Помимо вирусных заболеваний, значительное влияние на появление злокачественной экссудативной эритемы оказывают и другие состояния:

• сальмонеллез;
• туберкулез;
• туляремия;
• гонорея;
• бруцеллез;
• трихофития.

В некоторых случаях проявление симптомов обусловлено воздействием пищевых аллергенов, различных химических соединений или реакцией организма на иммунизацию. Выявить триггер развития болезни не всегда представляется возможным; тогда говорят об идиопатической форме, которая наблюдается примерно у 25% пациентов.

Симптомы и признаки болезни

Характерной особенностью данного состояния является внезапное начало с последующим ухудшением самочувствия и выраженными клиническими признаками:

• общая слабость;
• подъем температуры до высоких показателей;
• болезненность мышц и области суставов;
• тахикардия;
• сухой кашель, першение и боль в горле;
• рвота и жидкий стул.

Выраженность признаков, напоминающих простудное заболевание, а также ухудшение состояния организма, нуждаются в незамедлительном обращении к специалистам для своевременного начала терапии, особенно у людей с предрасположенностью к аллергическим реакциям.

В начале заболевания наблюдается резкое проявление признаков, которые затем распространяются, затрагивая кожу и слизистые оболочки:

• во рту – заметные изменения начинают быстро прогрессировать, и уже через день на поверхности слизистой возникают крупные пузыри. Разрыв этих элементов сопровождается образованием обширных дефектов. Поверхность пораженных участков покрывается налетом и сгустками крови. Данный процесс может распространяться на область губ, что иногда затрудняет прием пищи и жидкости пациенту;
• На ранних этапах заболевания зрение страдает в виде конъюнктивита, склонного к аллергическим реакциям. Зачастую развивается инфицирование с последующим присоединением гнойной инфекции. На слизистой оболочке глаза и роговице формируются небольшие повреждения – эрозии и язвочки, что свидетельствует о развитии кератита. Помимо этого, заболевание может распространяться на радужную оболочку и веки, провоцируя развитие иридоциклита и блефарита.
• гениталий – поражение, которое наблюдается в значительной части случаев течения патологического процесса. Протекает в виде воспалительных явлений с образованием эрозий и язв в области мочеиспускательного канала (уретрит), крайней плоти мужских гениталий (баланопостит), наружных женских гениталий (вульвит), влагалища (вагинит). Часто этот процесс может закончиться образованием стриктуры, то есть сужением мочеиспускательного канала;
• На коже конечностей, груди и спины появляются высыпания, которые перерастают в крупные волдыри диаметром до 0,5 см. Внутри этих пузырьков находится прозрачная или кровянистая жидкость. После разрыва они трансформируются в эрозии и язвы, покрытые корками.

Активная фаза высыпаний при синдроме Стивенса-Джонсона продолжается до трех недель, а восстановление поврежденных участков кожи – затяжной процесс, требующий нескольких месяцев.

Заболевание представляет серьезную угрозу для женщин в положении, поскольку может привести к потере плода или рождению ребенка до срока из-за выраженной тяжести состояния и сильной интоксикации организма матери.,

Классификация злокачественной экссудативной эритемы

В современной практике существуют различные классификации заболевания, основанные на конкретных критериях.

По провоцирующему фактору:

• идиопатический тип – наиболее часто встречающаяся злокачественная эритема, возникновение которой провоцируется вирусами и грибками;
• Другой вариант – симптоматическая форма, когда появление патологии связано с приемом медикаментов или иммунизацией.

По характеру воспалительного процесса:

• легкая форма – высыпания на коже имеют незначительный характер и не сопровождаются изменением общего состояния пациента;
• К серьезной форме заболевания относят случаи с ярко выраженными симптомами и возможными осложнениями, представляющими опасность для жизни;

По виду высыпаний:

• Везикулярная эритема проявляется образованием небольших пузырьков на коже – до 4 миллиметров в диаметре, содержащих прозрачную жидкость;
• Пятнисто-папулезная эритема характеризуется появлением пигментных пятен и приподнятых уплотнений на поверхности кожи без выделения жидкости внутрь них;
• буллезная эритема – образование пузырей значительного размера (до двух сантиметров), содержащих прозрачную жидкость;
• везикуло-буллезная форма эритемной реакции проявляется появлением пигментированных высыпаний и волдырей на дерме и слистых оболочках. Эта разновидность отличается выраженной тяжестью состояния.

Диагностические мероприятия

Раннее выявление признаков синдрома Стивенса – Джонсона, особенно при быстром развитии симптомов, крайне важно. Своевременное начало терапии поможет остановить прогрессирование заболевания и предотвратить возникновение нежелательных последствий.

Установление диагноза основывается на сборе информации о перенесенных заболеваниях пациента, физикальном обследовании и результатах лабораторных исследований:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• иммунологическое исследование крови;
• коагулограмма;
• биопсия кожи;
• бактериальный посев содержимого эрозий;
• общий и биохимический анализ мочи;
• проба Зимницкого.

В зависимости от клинической картины, назначается инструментальное обследование внутренних органов:

• УЗИ почек;
• КТ или МРТ почек;
• УЗИ мочевого пузыря;
• рентгенография легких.

Чтобы отличить злокачественную экссудативную эритему от других кожных заболеваний, характеризующихся появлением пузырьков, требуется тщательное обследование. К таким состояниям относятся аллергический и простой дерматит неинфекционной природы, а также актинический и герпетиформный дерматиты.

Также необходимо исключить различные виды буллезного заболевания кожи и синдром Лайелла при проведении дифференциальной диагностики. Оценка клинической картины, история развития болезни пациента, результаты лабораторных исследований играют ключевую роль в этом процессе.

Лечение синдрома Стивенса – Джонсона

Лечение включает в себя комплекс мер, которые направлены на облегчение состояния пациента, устранение кожных высыпаний и предотвращение возможных осложнений.

Учитывая тенденцию патологического процесса к стремительному распространению, терапевтические действия осуществляются незамедлительно и включают в себя:

• внутривенное введение гемодеза, глюкозы, плазмы;
• экстракорпоральная гемокоррекция;
• переливание донорской крови;
• применение высоких дозировок гормональных средств – Гидрокортизона и Дексаметазона;
• антибактериальные средства;
• использование медикаментов для уменьшения аллергической чувствительности, таких как Супрастин или Тавегил.
• Внешняя обработка затронутых участков органов;
• симптоматическая терапия – по показаниям обезболивающие препараты, общеукрепляющие медикаментозные средства;
• диета с исключением продуктов, имеющих аллергическую настроенность.

Терапия синдрома Стивенса–Джонсона сосредоточена на предотвращении дальнейшего развития болезни и устранении воздействия аллергена.

Возможные осложнения и прогноз

Запоздалое начало терапии чревато развитием осложнений, затрагивающих внутренние органы. Злокачественный процесс может спровоцировать кровотечение из мочеполовой системы, воспаление легких и поражение почек.

В качестве дополнительного осложнения возможно развитие колита, а поражение глаз может привести к слепоте. Принимая во внимание такие серьезные последствия основного заболевания, в 10% случаев приводящие к летальному исходу, своевременная диагностика и терапия приобретают первостепенное значение.

Лишь в этом случае можно рассчитывать на благоприятный итог выздоровления. Запоздалое начало лекарственной помощи предвещает неблагоприятные перспективы, поскольку даже при сохранении жизни человека часто возникают ограничения в трудовой деятельности и необходимость оформления инвалидности.

Профилактика

Предотвратить развитие этого серьезного заболевания возможно, при условии соблюдения определенных профилактических мероприятий, включая:

• прекращение курения табака и потребления спиртного;
• соблюдение принципов правильного питания, исключение из меню продуктов, провоцирующих аллергические реакции;
• при наличии хронической патологии внутренних органов диспансерное наблюдение врача и своевременное лечение их обострений;
• эффективная терапия респираторных инфекций, возникающих сезонно.
• исключение бесконтрольного приема лекарственных препаратов;
• умеренная физическая активность, например занятия плаванием или тренировки в фитнес-клубе;
• закаливание организма.

Соблюдение этих несложных мер профилактики поможет избежать серьезного повреждения организма. А при возникновении первых симптомов, консультация врача и назначенное им лечение позволят своевременно остановить развитие патологического процесса и предотвратить возможные осложнения.